Paru-paru sebahagian daripada sistem pernafasan dan strukturnya terdiri daripada tisu lembut seperti span, kaya dengan saluran darah dan alveoli (kantung udara halus). Pada paru-paru akan berlaku pertukaran gas oksigen dengan gas karbon dioksida dalam struktur alveolus, di samping mengawal kepekatan ion hidrogen dalam darah.
Bagi pesakit paru-paru progresif dikenali fibrosis pulmonari idiopatik (IPF), organ penting itu mengeras sedikit demi sedikit akibat kantung udara dan tisu paru-paru berhampiran rosak serta berparut. Penyakit ini serius kerana bukan saja menjejaskan keupayaan pesakit, malah memendekkan nyawa mereka dengan jangkaan hayat antara dua hingga tiga tahun selepas diagnosis. Ini berikutan paru-paru yang mengeras menyebabkan kantung udara tidak berupaya untuk mengembang sebanyak yang diperlukan.
Justeru, jumlah oksigen yang memasuki aliran darah berkurangan dan mengakibatkan kerosakan fungsi bukan hanya pada paru-paru, malah organ penting lain termasuk otak. IPF difahamkan lebih berbahaya berbanding beberapa jenis kanser seperti kanser ovari, kanser buah pinggang, leukemia dan limfoma.
Pakar Perunding Kanan Perubatan Respiratori, Universiti Kebangsaan Malaysia (UKM), Profesor Dr Roslina Abdul Manap berkata, penyakit yang jarang berlaku ini dihidapi oleh kira-kira lima juta orang di seluruh dunia dan biasanya dialami oleh golongan pertengahan umur dan lanjut usia.
“Pesakit yang menghidap IPF akan mendapati sukar untuk bernafas dan mereka mudah berasa letih apabila melakukan aktiviti fizikal harian seperti menaiki tangga. Lama-kelamaan, mereka akan mengalami sesak nafas walaupun ketika berehat.
“Ini amat menjejaskan kualiti kehidupan pesakit kerana mereka sentiasa dibebani oleh penyakit ini dan perlu memperlahankan aktiviti. Bagi pesakit yang masih bekerja, ketidakupayaan untuk melakukan pekerjaaan boleh menjadi satu masalah kerana ia memberi kesan kepada sumber pendapatan dan juga ke atas kehidupan sosial,” katanya.
Beliau yang juga Presiden Persatuan Torasik Malaysia berkata, punca penyakit IPF tidak diketahui tetapi tidak menolak kemungkinan ia adalah penyakit keturunan (faktor genetik). Kira-kira lima peratus pesakit IPF turut mempunyai anggota keluarga yang menghidap penyakit sama.
Faktor risiko lain seperti merokok, terdedah kepada habuk besi atau kayu, jangkitan virus dan penyakit refluks gastroesofagel (GERD).
“Lebih separuh pesakit IPF pada awalnya didiagnosis dengan penyakit pernafasan lain seperti asma atau penyakit sekatan pulmonari kronik (COPD) berikutan penyakit terbabit mempunyai ciri-ciri dan simptom yang sama.
“Terdapat kes pesakit IPF tidak menghiraukan tanda-tanda awal seperti batuk yang berterusan atau sesak nafas kerana mereka menganggap bahawa ia adalah tanda-tanda penuaan. Separuh daripada pesakit yang menghidap IPF mengambil masa sekurang-kurangnya setahun untuk memperoleh diagnosis yang tepat.
“Penyakit ini boleh menjadi lebih teruk dalam tempoh kritikal (selepas diagnosis) jika tidak dirawat kerana IPF boleh berkembang dengan pantas. Diagnosis dan rawatan awal adalah penting bagi pesakit untuk membantu melambatkan kemerosotan penyakit yang membawa maut ini,” katanya.
Dunia perubatan masih tiada penawar untuk IPF kecuali pemindahan organ dan sehingga baru-baru ini, masih tiada rawatan farmakologi yang diluluskan. Setakat ini, tujuan utama rawatan adalah untuk melegakan simptom yang dialami dan melambatkan perkembangan penyakit.
Sementara itu, Pakar Perunding Kanan, Jabatan Respiratori dan Perubatan Penjagaan Kritikal, Hospital Besar Singapura, Profesor Dr Low Su Ying berkata, walaupun IPF adalah sejenis penyakit yang tidak boleh diubati, tetapi terdapat rawatan untuk mengekalkan fungsi paru-paru dan memperlahankan perkembangan penyakit.
Penggunaan Esbriet (pirfenidone) dilancarkan syarikat farmaseutikal, Roche Malaysia, sebagai pilihan rawatan untuk IPF di negara ini adalah sejenis ubat antifibrotik yang bertindak mengurangkan fibrosis paru-paru dengan menghalang pengeluaran kolagen, pertumbuhan dan faktor keradangan yang boleh membantu pesakit IPF mengekalkan lebih banyak fungsi paru-paru dengan melambatkan perkembangan penyakit.
“Dalam satu kajian plasebo terkawal Fasa III yang dikenali sebagai ASCEND, hasil kajian menunjukkan lebih ramai pesakit yang menerima Esbriet tidak mengalami kehilangan fungsi paru-paru dengan cepat berbanding dengan mereka yang menerima plasebo.
“Kajian ini diukur melalui ujian fungsi paru-paru yang mengukur jumlah udara yang dapat dihembus selepas sedutan maksimum. Selepas setahun dirawat dengan Esbriet, penurunan dalam fungsi paru-paru pesakit diperlahankan sebanyak 47.9 peratus dan perkembangan penyakit didapati berkurangan.
“Beberapa analisis selanjutnya baru-baru ini menunjukkan bahawa berbanding plasebo, Esbriet menyebabkan pengurangan relatif sebanyak 48 peratus dalam risiko semua punca kematian setahun selepas rawatan dimulakan,” katanya.
