Razman sering rasa cepat letih dan sukar melakukan aktiviti luar yang digemari sebelum ini seperti berjoging atau berenang sehingga menggantikannya dengan hobi lain yang boleh dilakukan di rumah.
Lama-kelamaan, Razman berasakan menaiki tangga pun sangat membebankan malah memakai pakaian pada waktu pagi menyebabkan dia mengalami sesak nafas. Keadaan ini mungkin dialami pesakit fibrosis pulmonari idiopatik (IPF).
IPF adalah penyakit membuatkan paru-paru berpaut yang boleh menjejaskan kecekapan pernafasan seseorang. Parut pada paru-paru ini dipanggil fibrosis. Kehadiran fibrosis akan menyebabkan paru-paru menjadi keras dan hilang keanjalannya. Jadi keupayaannya untuk mengecut dan mengembang bagi memasukkan oksigen ke dalam badan juga akan terjejas.
Dianggarkan sekitar lima juta orang di seluruh dunia hidup dengan penyakit yang mengancam nyawa itu disebabkan jaringan parut yang progresif ini. Lebih menyedihkan, kerosakan pada paru-paru ini tidak boleh diperbaiki dan ia menghalang organ itu berfungsi dengan baik.
IPF lebih berbahaya dan membawa maut berbanding kanser lain seperti kanser ovari dan buah pinggang, leukemia dan limfoma. Biasanya ia dialami oleh golongan pertengahan umur dan lanjut usia.
Bagi pesakit IPF, pundi udara di dalam paru-paru mereka menjadi rosak dan semakin berparut, sekali gus menyebabkan tisu organ itu mengeras. Oleh kerana pundi udara tidak berupaya untuk mengembang sebanyak yang diperlukan, jumlah oksigen memasuki aliran darah juga akan berkurangan. Bukan fungsi paru-paru saja terjejas, malahan ia turut memberi kesan kepada organ penting lain termasuk otak.
Meskipun IPF adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan waktu bertahan sekitar dua hingga tiga tahun selepas diagnosis, pesakit dapat bertahan lebih lama dengan ubatan.
Perunding Kanan Pakar Perubatan Respiratori Universiti Kebangsaan Malaysia Prof Dr Roslina Abdul Manap berkata, pesakit yang menghidap IPF akan mendapati mereka sukar bernafas secara beransur-ansur dan mudah berasa letih apabila melakukan aktiviti fizikal harian seperti menaiki tangga.
Lama-kelamaan mereka akan mengalami sesak nafas walaupun ketika berehat. Keadaan ini amat menjejaskan kualiti kehidupan pesakit kerana mereka sentiasa dibebani penyakit ini dan perlu memperlahankan aktiviti harian.
Dr Roslina yang juga Presiden Persatuan Torasik Malaysia menjelaskan, bagi pesakit yang masih bekerja, ketidakupayaan melakukan pekerjaan boleh menjadi satu masalah kerana ia memberi kesan kepada sumber pendapatan dan kehidupan sosial.
“Punca penyakit IPF tidak diketahui dan lebih separuh pesakit IPF pada awalnya salah didiagnosis dengan penyakit pernafasan lain seperti asma atau penyakit sekatan pulmonari kronik (COPD) kerana ia mempunyai ciri dan simptom sama.
“Ada kes pesakit IPF tidak menghiraukan tanda awal seperti batuk berterusan atau sesak nafas kerana menganggap ia tanda penuaan.
“Separuh daripada pesakit yang menghidap IPF mengambil masa sekurang-kurangnya setahun untuk memperoleh diagnosis yang betul dan keadaan mereka boleh menjadi lebih teruk dalam tempoh kritikal ini jika tidak dirawat kerana IPF boleh berkembang dengan pantas,” katanya.
Beliau menekankan diagnosis dan rawatan awal penting bagi pesakit untuk membantu melambatkan kemerosotan penyakit yang membawa maut ini. Bagaimanapun, sehingga hari ini, masih tiada penawar untuk IPF.
“Setakat ini, tujuan utama rawatan adalah untuk melegakan simptom yang dialami dan melambatkan perkembangan penyakit,” katanya.
Beliau ditemui pada pelancaran rawatan baru untuk IPF, Esbriet (pirfenidone) yang bertindak memperlahankan perkembangan penyakit untuk kelangsungan kehidupan pesakit anjuran Roche (Malaysia) Sdn Bhd.
Ia adalah ubat antifibrotik yang boleh membantu pesakit IPF mengekalkan lebih banyak fungsi paru-paru dengan melambatkan perkembangan penyakit ini.
Ia bertindak untuk mengurangkan fibrosis paru-paru dengan menghalang pengeluaran kolagen, pertumbuhan dan faktor keradangan.
Dalam satu kajian plasebo terkawal Fasa III yang dikenali sebagai ASCEND, hasil kajian menunjukkan lebih ramai pesakit yang menerima pirfenidone tidak mengalami kehilangan fungsi paru-paru dengan cepat berbanding mereka yang menerima plasebo (bahan tidak aktif yang diberi kepada pesakit tertentu yang dipilih secara rawak daripada satu kumpulan untuk dibandingkan dengan kesan ubat yang baru), seperti yang diukur melalui kapasiti vital paksa (FVC).
FVC adalah ujian fungsi paru-paru untuk mengukur jumlah udara yang dapat dihembus selepas sedutan maksimum. Selepas satu tahun dirawat dengan pirfenidone, penurunan dalam fungsi paru-paru pesakit diperlahankan sebanyak 47.9 peratus dan perkembangan penyakit didapati berkurangan.
Beberapa analisis selanjutnya baru-baru ini menunjukkan bahawa berbanding plasebo, pirfenidone menyebabkan pengurangan relatif sebanyak 48 peratus dalam risiko semua sebab kematian (kematian yang disebabkan oleh apa-apa punca) setahun selepas rawatan dimulakan.
Pakar Perunding Kanan, Jabatan Respiratori dan Perubatan Penjagaan Kritikal, Hospital Besar Singapura Prof Dr Low Su Ying berkata, walaupun IPF adalah sejenis penyakit yang tidak boleh diubati, terdapat rawatan untuk mengekalkan fungsi paru-paru dan memperlahankan perkembangan penyakit itu.
Ketersediaan pirfenidone katanya, memberikan akses kepada pesakit IPF di Malaysia untuk rawatan yang berkesan yang terbukti keupayaannya dalam mengurangkan risiko kematian.
Sementara itu, Pengarah Perubatan dan Hal Ehwal Kawal Selia, Roche (Malaysia) Sdn Bhd Dr Gregory Thomas berkata, ramai pesakit percaya kehidupan mereka dikawal oleh penyakit ini itu, bagaimanapun, IPF tidak seharusnya menjadi satu-satunya perkara yang membebani mereka.
“Di Roche, kami mahu memberi harapan kepada pesakit IPF dengan memastikan kelangsungan perjalanan hidup mereka,” katanya.
Ubat ini diluluskan di 38 negara di seluruh dunia dan lebih 30,000 pesakit IPF dirawat dengan pirfenidone dalam tempoh setahun.
